Brachial plexit | Diagnos och behandling

Brachial plexit, även känt som neuralgisk amyotrofi eller Parsonage-Turners syndrom, är ett sällsynt tillstånd som påverkar det nätverk av nerver som kallas plexus brachialis och som styr rörelser och känsel i axlar, armar och händer. Denna sjukdom kännetecknas av plötslig och svår smärta i det drabbade området, följt av svaghet eller förlamning i de drabbade musklerna.

Brachial plexit kan uppstå i alla åldrar, men drabbar oftast unga vuxna. Trots betydande forskningsinsatser är den bakomliggande orsaken till plexit brachialis inte helt klarlagd, och det finns för närvarande inget botemedel mot detta tillstånd. Med rätt diagnos och behandling kan dock de flesta personer med plexit brachialis återfå en del av eller hela sin funktion med tiden.

Prevalens

Även om den ursprungligen ansågs vara sällsynt kan bristen på erkännande ha bidragit till denna uppfattning. Den drabbar årligen mellan 2 och 3 personer per 100.000 invånare. Tillståndet är vanligare hos män och uppstår vanligtvis efter en sjukdom eller miljöfaktor som ansträngande aktivitet eller vaccination (Monteiro et al 2022).

Etiologi

Det finns ett ganska brett spektrum av potentiella orsaker till brakialneurit. Infektioner, oavsett om de är bakteriella, parasitiska eller virala, Coxsackie B-virus, påssjuka, variola major och minor, HIV och parvovirus B19 är några av de vanligaste orsakerna som nämns i litteraturen (Feinberg och Radecki 2010).

Kirurgi, anestesi, reumatiska sjukdomar som Ehlers-Danlos syndrom, systemisk lupus erythematosus, temporal arterit och polyarteritis nodosa samt bindvävssjukdomar är andra faktorer som gör att individer riskerar att drabbas av brakialneurit. Andra avgörande faktorer är ansträngande träning och skador på axelpartiet.

Injektion av radiologiskt kontrastmedel, tetanustoxoid och antitoxin, vaccination mot difteri, kikhosta och stelkramp (DPT), smittkoppor, svininfluensa, graviditet och förlossning, strålbehandling, lumbalpunktion och pneumoencefalogram är ytterligare källor.

Det finns också en ärftlig variant som är associerad med kromosom 17q24. Dessa patienter får återkommande attacker som utlöses av samma händelser som de andra, t.ex. en nyligen genomgången infektion (Gonzalez-Alegre et al 2002).

Symptomförlopp

Brakialneurit omfattar vanligtvis tre faser. I fas 1 klagar patienten på svår, vanligen ensidig smärta som beskrivs som värkande, plötsligt insättande och som drabbar axelns laterala sida enligt axillär nervpåverkan, skulderbladssmärta enligt suprascapulär nervpåverkan, den superolaterala bröstkorgsväggen enligt nervus interosseus anterior, fossa antecubitalis enligt nervus interosseus anterior och laterala armen eller underarmen enligt nervus musculocutaneus. Smärtan är värst på natten, väcker den drabbade ur sömnen och är vanligtvis inte lägesbunden. Intervallet mellan den utlösande faktorn och symtomen varierar i genomsnitt från en till tjugoåtta dagar, men 66% av patienterna rapporterar att den utlösande faktorn inträffar inom sju dagar.

Tidig upptäckt, i enlighet med van Alfen et al, möjliggör medicinsk intervention som kan minska svårighetsgraden av det kliniska förloppet. Under några dagar till veckor begränsar sig den extrema smärtan av sig själv och försvinner. I allmänhet kommer patientens återhämtningstid att bli längre ju längre smärtan varar. När smärtan avtar går patienterna vanligtvis in i fas 2 av tillståndet och börjar uppleva smärtfri svaghet, t.ex. svaghet i arm- och axelpartiet. Även händer och underarmar kan drabbas, men det är betydligt ovanligare. Muskelatrofi börjar också, men efter 6 till 18 månader följer vanligtvis en långsam, stadig återhämtning av muskelfunktionen, vilket definieras som fas 3 av tillståndet (van Alfen och van Engelen 2006).

Enligt Ferrante et al. var 89% av patienterna helt återställda efter tre år, 75% efter två år och 36% efter ett år. Enligt Van Alfen et al. rapporterade dock 30% av patienterna efter en mediantid på 2,5 år ihållande obehag och 66% rapporterade funktionsnedsättningar. Det är viktigt att betona att tillståndet inte är självbegränsande.

Diagnos

I en översikt av Ferrante et al anges att diagnosen baseras på NMR och EMG. Syndromet är svårt att diagnostisera på grund av dess varierande tillstånd, inklusive atypiska presentationer. De muskulära förändringar som är mest förknippade med syndromet är relaterade till rörlighet, och smärta kan också påverka arm-, armbågs- och halsryggsregionerna. Det råder ingen enighet i litteraturen om vilken nerv som påverkas mest, men mer forskning behövs för att bekräfta dessa uppgifter (Santos et al 2021). I en fallrapport av Abraham et al (2016) föreslogs till och med att inflammationen kan ligga utanför plexus brachialis.

Diagnosen är viktig eftersom den kan förhindra onödiga eller olämpliga behandlingsvägar. Se till att utesluta andra diagnoser såsom rotatorkuffrelaterad axelsmärta, frusen axel, glenohumeral artros, akut poliomyelit, amyotrofisk lateral skleros, tumör i plexus brachialis, cervikal disksjukdom, cervikala lesioner, mononeuritis multiplex, neoplastisk infiltration av plexus brachialis, icke-traumatiska kompressiva nervskador, dragskada på plexus brachialis och traumatisk kompressiv nervskada, hjärtinfarkt och lungemboli. Denna lista är inte uttömmande.

Klinisk undersökning

Vid en fysisk undersökning kan man ofta se att två eller flera nerver är påverkade. Ett utmärkande drag som skiljer plexus brachialisneurit från andra sjukdomar är att den påverkar olika muskler på olika sätt trots att de alla innerveras av samma perifera nerv (patologisk pares). Senare i sjukdomsförloppet kan en fysisk undersökning avslöja symtom från lägre motorneuron (hypotoni, areflexi, atrofi och fascikulationer), särskilt i övre plexus brachialis (C5,6,7). Abduktion och extern rotation av axeln minskar vid svaghet som utvecklas efter den akuta smärtfasen, vilket tyder på att deltamusklerna, supraspinatus och infraspinatus är involverade. När serratus anterior-muskeln är inblandad när den långa bröstkorgsnerven påverkas, får du medial scapular winging.

Behandling

Det råder ingen enighet om vilka behandlingsmetoder som är de bästa. Analgetika rekommenderas i den smärtsamma tidiga fasen, liksom immobilisering av den drabbade extremiteten. Kortikosteroider påverkar dock i allmänhet inte prognosen för brakialneurit. De kan vara till hjälp i den akuta fasen och har visat sig påskynda utläkningen av akut smärta (Gonzalez-Alegre et al 2002). Träning för axeln rekommenderas om smärtan tillåter. Andra behandlingsmetoder har visat sig vara effektiva för att minska smärta och svaghet samt för att återfå muskeltrofism och funktionell status. Detta inkluderar kinesioterapi, transkutan elektrisk nervstimulering, djup dermal terapi, kryoterapi och/eller funktionell elektrisk stimulering. Observera att det inte finns några studier av hög kvalitet när det gäller behandling av detta tillstånd. Detta beror på att sjukdomen är sällsynt.

Ansvarsfriskrivning

Litteraturen är exceptionellt knapphändig i detta ämne. Tolka dessa resultat med försiktighet i klinisk praxis och för intellektuella ändamål.

Referenser

Monteiro S, Silva Gomes D, Moura N, Sarmento M, Cartucho A. Parsonage-Turner Syndrome Revisited: Fyra fallbeskrivningar och en litteraturöversikt. Gaz Med [Internet]. 2022 Feb. 4 [citerad 2023 Mar. 28];9(1). https://doi.org/10.29315/gm.v1i1.503

Santos, I. L., & Souza, V. G.. (2021). Muskuloskeletala förändringar och smärta hos patienter med Parsonage Turners syndrom: integrativ granskning. Brjp, 4(BrJP, 2021 4(4)), 353-356. https://doi.org/10.5935/2595-0118.20210054

Feinberg, J. H., och Radecki, J. (2010). Parsonage-turner syndrom. HSS journal : the musculoskeletal journal of Hospital for Special Surgery, 6(2), 199-205. https://doi.org/10.1007/s11420-010-9176-x

Gonzalez-Alegre, P., Recober, A., och Kelkar, P. (2002). Idiopatisk brakialneurit. The Iowa Orthopaedic Journal, 22, 81-85.

van Alfen, N., & van Engelen, B. G. (2006). Det kliniska spektrumet av neuralgisk amyotrofi i 246 fall. Brain : a journal of neurology, 129(Pt 2), 438-450. https://doi.org/10.1093/brain/awh722

Abraham, A., Izenberg, A., Dodig, D., Bril, V. och Breiner, A. (2016). Ultraljudsavbildning av perifera nerver visar förstoring av perifera nerver utanför plexus brachialis vid neuralgisk amyotrofi. Journal of clinical neurophysiology : officiell publikation från American Electroencephalographic Society, 33(5), e31-e33. https://doi.org/10.1097/WNP.0000000000000304

Gstoettner C, Mayer JA, Rassam S, et al. Neuralgisk amyotrofi: ett paradigmskifte i diagnos och behandling. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2020;91:879-888.