• Underarm och hand
• Knä, vad och fot

Patientprofil

• Vanligtvis 40-50 år gammal (men även barn och äldre)
• Fraktur i historien
• Kvinnor > Män (2-3:1)
• Övre extremitet > Nedre extremitet (2:1)

Patofysiologi

Avtryckare

• Fraktur eller operation (40%), kirurgisk dekompression av medianusnerven (30%), traumatisk nerv- eller myelonlesion, trivialt trauma, idiopatisk
• Vanligtvis inget samband mellan traumats svårighetsgrad och svårighetsgraden av CRPS

Källa

• Genetisk predisposition inte bevisad men antas vara trolig
• Centrala smärtmekanismer
• Dysfunktion i vävnadsläkningsmekanismer och det vegetativa nervsystemet

Smärtmekanismer

• Perifera nociceptiva: neurogen inflammation; frisättning av substans P, ökning av proinflammatoriska zytokiner - minskning av antiinflammatoriska zytokiner
• Perifer neurogen: neural lesion vid CRPS 2
• Centrala mekanismer: Kortikala förändringar, representation av förändringar i den drabbade extremiteten i somatosensorisk cortex
• Utgång: Utbredda autonoma störningar; vegetativa störningar; trofiska förändringar

Kurs

Konstant. Oberoende av tid på dygnet. Spontana exacerbationer. Mycket beroende av individuella faktorer. Tidig behandling ökar chanserna till rehabilitering, multidisciplinär behandling för bästa resultat.

Historia

CRPS 1: Vanligen trauma i anamnesen men även trivialt trauma som möjlig orsak; att bära gips i flera veckor

CPRS 2: Kirurgi eller trauma av nervvävnad i anamnesen. Vanligtvis kort anamnes eftersom diagnosen ställs relativt snabbt av specialist

• Konstant smärta med exacerbationer
• Brinnande
• Stickande
• Värk
• Djup (muskler/ben 68%) > ytlig (hud 32%)
• Svaghet
• Myoklonus
• Dystoni
• Temperaturskillnad
• Svettning
• Missfärgning av huden/förändringar i ytan
• Dysestesi
• Inte tydligt kopplad till ett specifikt innerverat område

Fysisk undersökning

Inspektion och palpation
Förändrad hudfärg, svettning på det drabbade området, atrofi, ökad hår- och nageltillväxt, förändrad hudtemperatur, kontrakturer

Aktiv undersökning
Förlust av styrka, begränsad ROM i drabbade leder på grund av ödem: i senare stadier fibros

Funktionell bedömning
Oförmåga att knyta näven, gångstörningar, nedsatt finmotorik

Neurologisk
Motor: Tånggrepp och knytnäve är svaga; greppar föremål endast med visuell hjälp; tremor; myoklonus och dystoni.

Sensorisk: Allodyni och hyperalgesi; sensorisk störning (hyperestesi eller hypalgesi)

Passiv undersökning
PROM begränsad i påverkade leder

Ytterligare tester
Grafestesi: Ritade former (siffror, bokstäver) känns inte igen i det drabbade området; Two Point Discrimination (TPD) ökar i det drabbade området; ritning av den egna kroppen: den drabbade lemmen avbildas mindre i storlek

Differentiell diagnos

1. Reumatiska sjukdomar
2. Inflammation (t.ex. infektion efter operation)
3. PAD
4. Tromboemboliska sjukdomar
5. Kompartmentsyndrom
6. PEP

Strategi

Individualiserad och graderad exponering. Påbörja behandling tidigt för att minska risken för kroniska sjukdomar

Interventioner

• Minska ödem
• Förklara smärta
• Erkännande: Känna igen kroppsdelar på bilder
• Imaginära rörelser: Bild som visar en rörelse och föreställ dig hur du ska göra den rörelsen
• Spegelterapi: Aktivering av spegelneuroner påverkar frontala cortex
• Antiinflammatoriska, antineuropatiska, antioxidativa läkemedel, opioider
• Ryggmärgsstimulering vid svår kronisk smärta
• Arbetsterapi
• Psykoterapi

1. Birklein, F., O'Neill, D., Schlereth, T. (2015). Komplex regionalt smärtsyndrom: Ett optimistiskt perspektiv. Neurologi, 84(1), 89-96.
2. Dijkstra, P. U., Groothoff, J. W., ten Duis, H. J., Geertzen, J. H. (2003). Förekomst av komplext regionalt smärtsyndrom typ I efter frakturer på distala radius. Eur J Pain, 7(5), 457-462.
3. Furlan, A. D., Mailis, A., Papagapiou, M. (2000). Betalar vi ett högt pris för kirurgisk sympatektomi? En systematisk litteraturgenomgång av sena komplikationer. J Pain, 1(4), 245-257. doi: 10.1054/jpai.2000.19408
4. Geertzen, J. H., de Bruijn-Kofman, A. T., de Bruijn, H. P., van de Wiel, H. B., Dijkstra, P. U. (1998). Stressande livshändelser och psykologisk dysfunktion vid komplex regionalt smärtsyndrom typ I. Clin J Pain, 14(2), 143-147.
5. Harden, R. N., Oaklander, A. L., Burton, A. W., Perez, R. S., Richardson, K., Swan, M., Association, R. S. D. S. (2013). Komplex regionalt smärtsyndrom: praktiska riktlinjer för diagnostik och behandling, 4:e upplagan. Pain Med, 14(2), 180-229.
6. Kolb, L., Lang, C., Seifert, F. och Maihöfner, C. (2012). Kognitiva korrelat till neglektliknande syndrom hos patienter med komplext regionalt smärtsyndrom. Pain, 153(5), 1063-1073.
7. Maihöfner, C. (2014). [Komplex regionalt smärtsyndrom: En aktuell granskning]. Schmerz, 28(3), 319-336; frågesport 337-318. doi: 10.1007/s00482-014- 1421-7
8. Maihöfner, C., Seifert, F., och Markovic, K. (2010). Komplexa regionala smärtsyndrom: nya patofysiologiska begrepp och behandlingsmetoder. Eur J Neurol, 17(5), 649-660.
9. Marinus, J., Moseley, G. L., Birklein, F., Baron, R., Maihöfner, C., Kingery, W. S., van Hilten, J. J. (2011). Kliniska särdrag och patofysiologi vid komplext regionalt smärtsyndrom. Lancet Neurol, 10(7), 637-648.
10. Moseley, G. L. (2004). Graderad motorisk bildbehandling är effektiv vid långvarigt komplext regionalt smärtsyndrom: en randomiserad kontrollerad studie. Smärta, 108(1-2), 192-198.