Brachiale Plexitis | Diagnose & Behandeling

Brachiale plexitis, ook bekend als neuralgische amyotrofie of Parsonage-Turner syndroom, is een zeldzame aandoening die het netwerk van zenuwen aantast dat de plexus brachialis wordt genoemd en dat de beweging en het gevoel in de schouders, armen en handen regelt. Deze aandoening wordt gekenmerkt door plotselinge en hevige pijn in het getroffen gebied, gevolgd door zwakte of verlamming van de getroffen spieren.

Plexitis brachialis kan op elke leeftijd voorkomen, maar het treft meestal jonge volwassenen. Ondanks aanzienlijke onderzoeksinspanningen wordt de onderliggende oorzaak van plexitis brachialis niet goed begrepen, en is er momenteel geen behandeling voor deze aandoening. Met de juiste diagnose en behandeling kunnen de meeste mensen met plexitis brachialis na verloop van tijd hun functie geheel of gedeeltelijk herstellen.

Prevalentie

Hoewel aanvankelijk werd gedacht dat het zeldzaam was, kan een gebrek aan erkenning tot deze overtuiging hebben bijgedragen. Het treft 2 tot 3 gevallen per 100.000 mensen per jaar. De aandoening komt vaker voor bij mannen en treedt meestal op na een ziekte of omgevingsfactor zoals zware activiteit of vaccinatie (Monteiro et al 2022).

Etiologie

Er is een vrij breed spectrum van mogelijke oorzaken voor brachiale neuritis. Infecties, zowel bacteriële, parasitaire als virale, Coxsackie B-virus, bof, variola major en minor, HIV en parvovirus B19 zijn enkele van de meest voorkomende oorzaken die in de literatuur worden genoemd (Feinberg en Radecki 2010).

Chirurgie, anesthesie, reumatische aandoeningen zoals het Ehlers-Danlos syndroom, systemische lupus erythematosus, arteritis temporalis en polyarteritis nodosa, alsmede bindweefselaandoeningen, zijn andere factoren die mensen een risico geven op brachiale neuritis. Andere doorslaggevende factoren zijn zware inspanning en blessures aan de schoudergordel.

De injectie van radiologische contrastvloeistof, tetanustoxoïde en antitoxine, difterie, pertussis en tetanus (DPT) vaccinatie, pokken, varkensgriep, zwangerschap en bevalling, bestralingstherapie, lumbaalpunctie en pneumoencefalogram zijn bijkomende bronnen.

Er bestaat ook een erfelijke variant, geassocieerd met chromosoom 17q24. Deze patiënten krijgen terugkerende aanvallen, uitgelokt door dezelfde gebeurtenissen als de anderen, zoals een recente infectie (Gonzalez-Alegre et al 2002).

Symptoom verloop

Brachiale neuritis omvat meestal drie fasen. In fase 1 klaagt de patiënt over ernstige, meestal unilaterale pijn die wordt beschreven als pijnlijk, plotseling optredend en die het laterale aspect van de schouder treft zoals bij betrokkenheid van de axillaire zenuw, scapulaire pijn zoals bij betrokkenheid van de suprascapulaire zenuw, de superolaterale thoraxwand zoals bij betrokkenheid van de voorste interossale zenuw, de antecubitale fossa zoals bij betrokkenheid van de voorste interossale zenuw, en de laterale arm of onderarm zoals bij betrokkenheid van de musculocutane zenuw. De pijn is 's nachts het ergst, maakt de lijder wakker en is meestal niet positieafhankelijk. Het interval tussen de trigger en de symptomen varieert gemiddeld van één tot achtentwintig dagen, maar 66% van de patiënten meldt dat de trigger binnen zeven dagen optreedt.

Vroege opsporing, volgens van Alfen et al., maakt medische interventie mogelijk die de ernst van het klinisch beloop kan verminderen. Na enkele dagen tot weken gaat de extreme pijn vanzelf over. In het algemeen zal de hersteltijd van de patiënt langer zijn naarmate de pijn langer duurt. Naarmate de pijn afneemt, komen patiënten meestal in fase 2 van de aandoening en beginnen ze pijnloze zwakte te ervaren, zoals zwakte in de arm en de schoudergordel. Ook de handen en de onderarm kunnen worden aangetast, hoewel dit veel minder vaak voorkomt. De spieratrofie begint ook, maar na 6 tot 18 maanden volgt meestal een langzaam, gestaag herstel van de spierfunctie, gedefinieerd als fase 3 van de aandoening (van Alfen en van Engelen 2006).

Volgens Ferrante et al. was 89% van de patiënten na drie jaar volledig hersteld, 75% na twee jaar en 36% na één jaar. Volgens Van Alfen et al. meldde echter na een mediaan van 2,5 jaar 30% van de patiënten aanhoudend ongemak, en 66% functionele beperkingen. Benadrukken dat de aandoening niet zelfbeperkend is.

Diagnose

Volgens een overzicht van Ferrante et al is de diagnose gebaseerd op NMR en EMG. Het syndroom is moeilijk te diagnosticeren vanwege de uiteenlopende omstandigheden, waaronder atypische presentaties. De spierveranderingen die het meest met het syndroom worden geassocieerd, houden verband met de mobiliteit, en de pijn kan ook de arm, de elleboog en de halswervelkolom treffen. Er bestaat geen consensus in de literatuur over welke zenuw het meest getroffen is, maar er is meer onderzoek nodig om deze gegevens te bevestigen (Santos et al 2021). Een case report van Abraham et al. (2016) suggereerde zelfs dat de ontsteking buiten de plexus brachialis kan liggen.

De diagnose is belangrijk omdat daarmee onnodige of nutteloze behandelingstrajecten kunnen worden voorkomen. Zorg ervoor dat je andere diagnoses uitsluit zoals rotator cuff gerelateerde schouderpijn, frozen shoulder, glenohumerale artrose, acute poliomyelitis, amyotrofe laterale sclerose, plexus brachialis tumor, cervicale disc ziekte, cervicale laesies, mononeuritis multiplex, neoplastische infiltratie van de plexus brachialis, niet-traumatisch drukkend zenuwletsel, tractieletsel aan de plexus brachialis en traumatisch drukkend zenuwletsel, myocardinfarct en longembolie. Deze lijst is niet volledig.

Klinisch onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek zijn vaak twee of meer zenuwen aangetast. Een kenmerk dat plexus brachialis neuritis onderscheidt van andere aandoeningen is dat het verschillende spieren verschillend aantast, ook al worden ze allemaal door dezelfde perifere zenuw geïnnerveerd (pathy paresis). Later in het ziekteverloop kan lichamelijk onderzoek symptomen van de lagere motorneuronen (hypotonie, areflexie, atrofie en fasciculaties) aan het licht brengen, met name in de bovenste plexus brachialis (C5,6,7). Schouderabductie en externe rotatie zullen verminderd zijn bij zwakte die zich ontwikkelt na de acute pijnfase, wat wijst op betrokkenheid van de deltaspieren, de supraspinatus en de infraspinatus. Wanneer de spier serratus anterior betrokken is bij een aandoening van de lange borstzenuw, krijg je mediale scapulaire vleugels.

Behandeling

Er bestaat geen consensus over de ideale behandelingsmethoden. In de pijnlijke beginfase worden pijnstillers aanbevolen, evenals immobilisatie van het aangetaste lidmaat. Niettemin hebben corticosteroïden over het algemeen geen invloed op de prognose van brachiale neuritis. Zij kunnen nuttig zijn in de acute fase en blijken de oplossing van acute pijn te versnellen (Gonzalez-Alegre et al 2002). Oefening voor de schouder wordt aanbevolen als de pijn dat toelaat. Andere modaliteiten zijn effectief gebleken bij het verminderen van pijn en zwakte en bij het herstel van spiertrofie en functionele status. Dit omvat kinesiotherapie, transcutane elektrische zenuwstimulatie, diepe huidtherapie, cryotherapie en/of functionele elektrische stimulatie. Opgemerkt zij dat er geen trials van hoge kwaliteit zijn met betrekking tot de behandeling van deze aandoening. Dit komt door de zeldzame aard van de ziekte.

Disclaimer

De literatuur over dit onderwerp is uitzonderlijk schaars. Interpreteer deze resultaten met voorzichtigheid voor de klinische praktijk en voor intellectuele doeleinden.

Bronnen

Monteiro S, Silva Gomes D, Moura N, Sarmento M, Cartucho A. Parsonage-Turner Syndrome Revisited: Vier case reports en literatuuroverzicht. Gaz Med [Internet]. 2022 Feb. 4 [geciteerd 2023 Mar. 28];9(1). https://doi.org/10.29315/gm.v1i1.503

Santos, I. L., & Souza, V. G.. (2021). Musculoskeletale veranderingen en pijn bij Parsonage Turner syndroom patiënten: integratieve review. Brjp, 4(BrJP, 2021 4(4)), 353-356. https://doi.org/10.5935/2595-0118.20210054

Feinberg, J. H., & Radecki, J. (2010). Parsonage-turner syndroom. HSS journal : the musculoskeletal journal of Hospital for Special Surgery, 6(2), 199-205. https://doi.org/10.1007/s11420-010-9176-x

Gonzalez-Alegre, P., Recober, A., & Kelkar, P. (2002). Idiopathische brachiale neuritis. The Iowa orthopaedic journal, 22, 81-85.

van Alfen, N., & van Engelen, B. G. (2006). Het klinische spectrum van neuralgische amyotrofie in 246 gevallen. Brain : a journal of neurology, 129(Pt 2), 438-450. https://doi.org/10.1093/brain/awh722

Abraham, A., Izenberg, A., Dodig, D., Bril, V., & Breiner, A. (2016). Echografie van perifere zenuwen toont vergroting van perifere zenuwen buiten de brachiale plexus bij neuralgische amyotrofie. Tijdschrift voor klinische neurofysiologie: officiële publicatie van de American Electroencephalographic Society, 33(5), e31-e33. https://doi.org/10.1097/WNP.0000000000000304

Gstoettner C, Mayer JA, Rassam S, et al. Neuralgische amyotrofie: een paradigmaverschuiving in diagnose en behandeling. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2020;91:879-888.