• 群発頭痛は一次性頭痛の一種で、激しい痛みを伴う発作が特徴である。

• 生涯有病率は約0.12％で、1年有病率は10万人当たり53人である。 男女比は約4.3：1である。 スウェーデンのコホートでは、労働年齢人口の1年有病率は0.054％と報告されている。

• 診断基準（ICHD-III）：
  • A. 基準B～Dを満たす攻撃が5回以上あること。
  • B. 重度または非常に重度の片側の眼窩、眼窩上、および/または側頭部の疼痛が、治療しなければ15～180分持続する。
  • C. C.頭痛の同側で、以下の症状のうち少なくとも1つを伴う：結膜充血/涙、鼻づまり/鼻漏、眼瞼浮腫、額/顔面発汗、ミオーシス/眼瞼下垂、または落ち着きのなさ/焦燥感。
  • D.発作の頻度は、1日おきに1回から1日8回までである。

• 急性発作の管理
  • 100％酸素療法： 群発頭痛に対する推奨度はレベルAで、患者の約66％に効果があり、10分以内に効果が現れる。
  • トリプタン系薬剤だ： スマトリプタン皮下投与またはゾルミトリプタン点鼻薬はレベルA適応の治療法である。
  • 代替案だ： オクトレオチド、エルゴタミン、経鼻リドカインなどがあるが、重症例では10～20％に薬剤耐性がみられる。
• 予防的治療を行う：
  • 後頭下ブロック： レベルAで推奨される唯一の予防法で、副作用も少ない。
  • ベラパミルだ： 最もよく処方される予防薬で、1日1回240mgから開始する。 心臓への副作用があるため、定期的な心電図検査が推奨される。
  • グルココルチコイドだ： エピソード性群発頭痛に短期間使用され、奏効率は高いが、長期的には重大な副作用がある。
  • その他の薬 リチウム、バルプロ酸、メラトニン、カプサイシン経鼻投与が予防に用いられている。
• 外科的治療と神経調節療法：
  • 電気刺激： 蝶形口蓋神経節、後頭神経、迷走神経。 視床下部への脳深部刺激は、薬剤抵抗性の症例に有効であることが示されている。
  • 迷走神経刺激： 患者にとって、インプラントを使用しない装置の選択肢となる。
• 理学療法だ： 現在のところ、群発頭痛患者に対する理学療法的介入は確立されておらず、内因性神経刺激と理学療法の併用が検討されている症例研究があるのみである。

Ekbom, K. & Hardebo, J. E. (2002). 群発頭痛：病因、診断、管理。 Drugs, 62, 61-69.

フィシェラ、M.、マルツィニアック、M.、グラロー、I.、エバース、S. (2008). 群発頭痛の発生率と有病率：集団ベースの研究のメタアナリシス。 Cephalalgia, 28(6), 614-618.

Fontaine, D., Lanteri-Minet, M., Ouchchane, L., Lazorthes, Y., Mertens, P., Blond, S., ... & Lemaire, J. J. (2010). 慢性群発頭痛における有効な脳深部刺激電極の解剖学的位置。 Brain, 133(4), 1214-1223.

Goadsby, P. J., de Coo, I. F., Silver, N., Tyagi, A., Ahmed, F., Gaul, C., ... & Ferrari, M. D. (2018). エピソード性群発頭痛および慢性群発頭痛の急性期治療に対する非侵襲的迷走神経刺激：無作為化二重盲検偽薬対照ACT2試験。 Cephalalgia, 38(5), 959-969.

Leone,M.、D'amico,D.、Frediani,F.、Moschiano,F.、Grazzi,L.、Attanasio,A.、& Bussone,G. (2000). エピソード性群発頭痛の予防におけるベラパミル：プラセボに対する二重盲検試験。 Neurology, 54(6), 1382-1385.

マンゾーニ, G. C., カマルダ, C., ジェノヴェーゼ, A., キンタナ, S., ラウザ, F., タガ, A., & トレッリ, P. (2019). 年齢層別の群発頭痛。 神経科学、40、9-13。

Matharu, M. S., Levy, M. J., Meeran, K., & Goadsby, P. J. (2004). 群発頭痛におけるオクトレオチド皮下投与： 無作為プラセボ対照二重盲検クロスオーバー試験。 Annals of Neurology： 米国神経学会および小児神経学会の機関誌、56(4), 488-494.

May, A., Leone, M., Afra, J., Linde, M., Sándor, P. S., Evers, S., & Goadsby, P. J. (2006). 群発頭痛およびその他の三叉神経-自律神経性頭蓋痛の治療に関するEFNSガイドライン。 European Journal of Neurology, 13(10), 1066-1077.

ミール、P.、アルベルカ、R.、ナバロ、A.、モンテス、E.、マルティネス、E.、フランコ、E.、...&ロサノ、P. (2003). メチルプレドニゾロンの静脈内ボーラス投与によるエピソード性群発頭痛の予防的治療。 神経科学、24、318-321。

ナバロ＝フェルナンデス、G.、デ＝ラ＝プエンテ＝ラネア、L.、ガンディア＝ゴンサレス、M.、＆ジル＝マルティネス、A. (2019). 群発頭痛における内因性神経刺激と理学療法：臨床例。 脳科学, 9(3), 60.ISO 690

Obermann, M., Holle, D., Naegel, S., Burmeister, J., & Diener, H. C. (2015). 群発頭痛に対する薬物療法の選択肢 薬物療法に関する専門家の意見, 16(8), 1177-1184.

オレセン、J. (2018). 国際頭痛分類。 Lancet Neurology, 17(5), 396-397.