Plessite brachiale | Diagnosi e trattamento

La plessite brachiale, nota anche come amiotrofia nevralgica o sindrome di Parsonage-Turner, è una rara patologia che colpisce la rete di nervi chiamata plesso brachiale, che controlla i movimenti e le sensazioni di spalle, braccia e mani. Questo disturbo è caratterizzato da un dolore improvviso e grave nell'area interessata, seguito da debolezza o paralisi dei muscoli colpiti.

La plessite brachiale può insorgere a qualsiasi età, ma colpisce più frequentemente i giovani adulti. Nonostante i notevoli sforzi di ricerca, la causa alla base della plessite brachiale non è ben compresa e attualmente non esiste una cura per questa patologia. Tuttavia, con una diagnosi e una gestione adeguate, la maggior parte dei soggetti affetti da plessite brachiale può recuperare nel tempo alcune o tutte le proprie funzioni.

Prevalenza

Anche se inizialmente si pensava che fosse rara, la mancanza di riconoscimento può aver contribuito a questa convinzione. Colpisce tra i 2 e i 3 casi ogni 100.000 persone all'anno. La condizione è più comune nei maschi e di solito si verifica dopo una malattia o un fattore ambientale come un'attività faticosa o una vaccinazione (Monteiro et al 2022).

Eziologia

Lo spettro delle cause potenziali della neurite brachiale è piuttosto ampio. Le infezioni, siano esse batteriche, parassitarie o virali, il virus Coxsackie B, la parotite, la variola major e minor, l'HIV e il parvovirus B19 sono alcune delle cause più diffuse che sono state citate in letteratura (Feinberg e Radecki 2010).

La chirurgia, l'anestesia, le malattie reumatiche come la sindrome di Ehlers-Danlos, il lupus eritematoso sistemico, l'arterite temporale e la poliarterite nodosa, nonché i disturbi del tessuto connettivo, sono altri fattori che mettono a rischio i soggetti per la neurite brachiale. Altri fattori determinanti sono l'esercizio fisico intenso e le lesioni al cingolo scapolare.

L'iniezione di mezzo di contrasto radiologico, il tossoide e l'antitossina tetanica, la vaccinazione contro la difterite, la pertosse e il tetano (DPT), il vaiolo, l'influenza suina, la gravidanza e il parto, la radioterapia, la puntura lombare e lo pneumoencefalogramma sono fonti aggiuntive.

Esiste anche una variante ereditaria, associata al cromosoma 17q24. Questi pazienti hanno attacchi ricorrenti, scatenati dagli stessi eventi degli altri, come un'infezione recente (Gonzalez-Alegre et al 2002).

Corso dei sintomi

La neurite brachiale comprende solitamente tre fasi. La fase 1 prevede che il paziente lamenti un dolore intenso, tipicamente unilaterale, descritto come doloroso, a insorgenza improvvisa, che colpisce la faccia laterale della spalla, come nel caso dell'interessamento del nervo ascellare, il dolore scapolare, come nel caso dell'interessamento del nervo soprascapolare, la parete toracica superolaterale, come nel caso del nervo interosseo anteriore, la fossa antecubitale, come nel caso del nervo interosseo anteriore, e il braccio laterale o l'avambraccio, come nel caso del nervo muscolocutaneo. Il dolore è più intenso di notte, sveglia il paziente dal sonno e di solito non è posizionale. L'intervallo tra la causa scatenante e i sintomi varia in media da uno a ventotto giorni, ma il 66% dei pazienti riferisce che la causa scatenante si verifica entro sette giorni.

La diagnosi precoce, in accordo con van Alfen et al., consente un intervento medico che può ridurre la gravità del decorso clinico. Nell'arco di alcuni giorni o settimane, il dolore estremo si autolimita e scompare. In generale, il tempo di recupero del paziente sarà tanto più lungo quanto più durerà il dolore. Quando il dolore si attenua, i pazienti entrano tipicamente nella fase 2 della patologia e iniziano a sperimentare una debolezza indolore, come quella del braccio e del cingolo scapolare. Anche le mani e l'avambraccio possono essere colpiti, sebbene ciò sia molto meno comune. Inizia anche l'atrofia muscolare, ma dopo 6-18 mesi segue in genere un lento e costante recupero della funzione muscolare, definito come fase 3 della patologia (van Alfen e van Engelen 2006).

Secondo Ferrante et al., l'89% dei pazienti ha recuperato completamente dopo tre anni, il 75% dopo due anni e il 36% dopo un anno. Tuttavia, secondo Van Alfen et al., dopo una mediana di 2,5 anni, il 30% dei pazienti ha riferito un disagio persistente e il 66% ha riportato una compromissione funzionale. Evidenziare che la condizione non è autolimitante.

Diagnosi

Una revisione di Ferrante et al. afferma che la diagnosi si basa sulla RMN e sull'EMG. La sindrome è difficile da diagnosticare a causa delle sue diverse condizioni, comprese le presentazioni atipiche. Le alterazioni muscolari più associate alla sindrome sono legate alla mobilità e il dolore può interessare anche il braccio, il gomito e la colonna vertebrale cervicale. Non c'è consenso in letteratura su quale sia il nervo più colpito, tuttavia sono necessarie ulteriori ricerche per confermare questi dati (Santos et al 2021). Un caso clinico di Abraham et al. (2016) ha persino suggerito che l'infiammazione potrebbe trovarsi al di fuori del plesso brachiale.

La diagnosi è importante perché può evitare percorsi di cura inutili o non utili. Assicurarsi di escludere altre diagnosi come dolore alla spalla correlato alla cuffia dei rotatori, spalla congelata, osteoartrite gleno-omerale, poliomielite acuta, sclerosi laterale amiotrofica, tumore del plesso brachiale, malattia del disco cervicale, lesioni cervicali, mononeurite multipla, infiltrazione neoplastica del tubo brachiale, lesioni non traumatiche del nervo compressivo, lesioni da trazione del plesso brachiale e lesioni traumatiche del nervo compressivo, infarto del miocardio ed embolia polmonare. Questo elenco non è esaustivo.

Esame clinico

All'esame fisico, spesso sono interessati due o più nervi. Una caratteristica peculiare che distingue la neurite del plesso brachiale da altri disturbi è che colpisce in modo diverso i vari muscoli, anche se sono tutti innervati dallo stesso nervo periferico (paresi patologica). Più avanti nel decorso della malattia, l'esame fisico può rivelare sintomi del motoneurone inferiore (ipotonia, areflessia, atrofia e fascicolazioni), in particolare nel plesso brachiale superiore (C5,6,7). L'abduzione e la rotazione esterna della spalla saranno ridotte nei casi di debolezza che si sviluppano dopo la fase di dolore acuto, indicando il coinvolgimento dei muscoli deltoidi, sopraspinato e infraspinato. Quando il muscolo serratus anterior è coinvolto nell'interessamento del nervo toracico lungo, si ha un'ala scapolare mediale.

Trattamento

Non esiste un consenso sulle modalità di trattamento ideali. Nella fase iniziale dolorosa si raccomanda l'uso di analgesici e l'immobilizzazione dell'arto colpito. Tuttavia, i corticosteroidi non influiscono generalmente sulla prognosi della neurite brachiale. Possono essere utili nella fase acuta e si è visto che accelerano la risoluzione del dolore acuto (Gonzalez-Alegre et al 2002). Se il dolore lo consente, si consiglia di fare esercizio fisico per la spalla. Altre modalità si sono dimostrate efficaci nel ridurre il dolore e la debolezza, nonché nel recuperare il trofismo muscolare e lo stato funzionale. Questo include la kinesiterapia, la stimolazione elettrica transcutanea dei nervi, la terapia dermica profonda, la crioterapia e/o la stimolazione elettrica funzionale. Si noti che non esistono studi di alta qualità in termini di gestione di questa condizione. Ciò è dovuto alla natura rara della malattia.

Dichiarazione di non responsabilità

La letteratura è eccezionalmente scarsa su questo argomento. Interpretare questi risultati con cautela per la pratica clinica e per scopi intellettuali.

Riferimenti

Monteiro S, Silva Gomes D, Moura N, Sarmento M, Cartucho A. La sindrome di Parsonage-Turner rivisitata: Quattro casi clinici e revisione della letteratura. Gaz Med [Internet]. 2022 Feb. 4 [citato 2023 Mar. 28];9(1). https://doi.org/10.29315/gm.v1i1.503

Santos, I. L. e Souza, V. G.. (2021). Alterazioni muscoloscheletriche e dolore nelle pazienti con sindrome di Turner di Parsonage: revisione integrativa. Brjp, 4(BrJP, 2021 4(4)), 353-356. https://doi.org/10.5935/2595-0118.20210054

Feinberg, J. H., & Radecki, J. (2010). La sindrome di Parsonage-Turner. HSS journal : the musculoskeletal journal of Hospital for Special Surgery, 6(2), 199-205. https://doi.org/10.1007/s11420-010-9176-x

Gonzalez-Alegre, P., Recober, A. e Kelkar, P. (2002). Neurite brachiale idiopatica. Iowa orthopaedic journal, 22, 81-85.

van Alfen, N., & van Engelen, B. G. (2006). Lo spettro clinico dell'amiotrofia nevralgica in 246 casi. Brain : a journal of neurology, 129(Pt 2), 438-450. https://doi.org/10.1093/brain/awh722

Abraham, A., Izenberg, A., Dodig, D., Bril, V. e Breiner, A. (2016). L'ecografia dei nervi periferici mostra un allargamento dei nervi periferici al di fuori del plesso brachiale nell'amiotrofia nevralgica. Journal of clinical neurophysiology : official publication of the American Electroencephalographic Society, 33(5), e31-e33. https://doi.org/10.1097/WNP.0000000000000304

Gstoettner C, Mayer JA, Rassam S, et al. Amiotrofia nevralgica: un cambiamento di paradigma nella diagnosi e nel trattamento. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2020;91:879-888.