• La cefalea a grappolo è un tipo di cefalea primaria, caratterizzata da attacchi intensamente dolorosi.

• La prevalenza nel corso della vita è di circa lo 0,12%, con una prevalenza a 1 anno di 53 su 100.000 persone. Il rapporto tra maschi e femmine è di circa 4,3:1. In una coorte svedese, la prevalenza a 1 anno tra la popolazione in età lavorativa è stata riportata come 0,054%.

• Criteri diagnostici (ICHD-III):
  • A. Deve avere almeno cinque attacchi che soddisfano i criteri B-D.
  • B. Dolore orbitale, sovraorbitale e/o temporale unilaterale, grave o molto grave, della durata di 15-180 minuti se non trattato.
  • C. Accompagnata da almeno uno dei seguenti sintomi omolaterali alla cefalea: iniezione congiuntivale/lacrimazione, congestione nasale/rinorrea, edema palpebrale, sudorazione della fronte/facciale, miosi/ptosi o senso di irrequietezza/agitazione.
  • D. La frequenza degli attacchi varia da una volta ogni due giorni a 8 al giorno.

• Gestione degli attacchi acuti:
  • Ossigenoterapia al 100%: Una raccomandazione di livello A per la cefalea a grappolo, efficace in circa il 66% dei pazienti, con effetto in meno di dieci minuti.
  • Triptani: Il sumatriptan per via sottocutanea o lo zolmitriptan in spray nasale sono terapie di livello A.
  • Alternative: Octreotide, ergotamina e lidocaina intranasale, anche se la resistenza ai farmaci si verifica nel 10-20% dei casi gravi.
• Trattamento preventivo:
  • Blocco suboccipitale: L'unico metodo preventivo raccomandato di livello A, con effetti collaterali minimi.
  • Verapamil: Il farmaco di profilassi più comunemente prescritto, a partire da 240 mg una volta al giorno. A causa degli effetti collaterali cardiaci, si raccomanda di eseguire regolarmente un ECG.
  • Glucocorticoidi: Per l'uso a breve termine nella cefalea a grappolo episodica, con un alto tasso di risposta ma significativi effetti collaterali a lungo termine.
  • Altri farmaci: Per la prevenzione sono stati utilizzati litio, acido valproico, melatonina e capsaicina intranasale.
• Terapie chirurgiche e di neuromodulazione:
  • Stimolazione elettrica: Del ganglio sfenopalatino, dell'occipite e del nervo vago. La stimolazione cerebrale profonda dell'ipotalamo ha dimostrato efficacia nei casi resistenti ai farmaci.
  • Stimolazione del nervo vago: Un'opzione di dispositivo non impiantato per i pazienti.
• Fisioterapia: Attualmente non esistono interventi fisioterapici consolidati per i pazienti affetti da cefalea a grappolo, e solo alcuni casi di studio hanno esplorato la combinazione di neurostimolazione endogena e fisioterapia.

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