Úvod

Fibromyalgický syndrom a neuropatie malých vláken jsou dva odlišné bolestivé stavy, které však může být obtížné rozlišit. Elektrofyziologická vyšetření odhalila odlišné charakteristiky nervového vedení, ačkoli oba stavy vykazují společné rysy v klinickém obraze. Syndrom fibromyalgie je často popisován jako hluboko uložená chronická rozšířená bolest, která je často doprovázena depresí a únavou. Na druhé straně neuropatie malých vláken vede k povrchnějším pálivým bolestem distálních končetin (a nehtů, nosu a uší), které jsou často doprovázeny poruchami čití a autonomní dysfunkcí. Na základě těchto popisů se zdá, že je lze snadno rozlišit. Přesto může být diferenciální diagnostika obtížná vzhledem ke společným rysům a překrývajícím se příznakům. Oba stavy zahrnují chronickou bolest, což může ztěžovat jejich rozlišení pouze na základě subjektivních zpráv pacientů. Kromě toho chybí specifické diagnostické testy, což dále komplikuje diferenciační proces. Cílem této studie, kterou zde uvádíme, bylo zjistit, zda existují nálezy klinického vyšetření, které by umožnily odlišit fibromyalgii od neuropatie malých vláken.

Metody

V této retrospektivní studii byly analyzovány dvě různé klinické kohorty. Jednalo se o 158 žen se syndromem fibromyalgie a 53 žen s neuropatií malých vláken. Na základě normálních neurologických vyšetření a vyšetření vedení nervů neměli účastníci polyneuropatii.

Diagnostika syndromu fibromyalgie vycházela z diagnostických kritérií American College of Rheumatology a diagnostická kritéria pro neuropatii malých vláken byla založena na Devigili et al. (2008).

Charakteristika bolesti byla popsána z hlediska charakteru, intenzity, lokalizace, vyzařování, nástupu, úlevy a zhoršujících faktorů. Intenzita bolesti byla hodnocena na číselné stupnici 0-10. Byly vyplněny a zařazeny dotazníky bolesti:

• Inventář symptomů neuropatické bolesti (NPSI)
• Stupnice chronické bolesti (GCPS)
• Škála katastrofizace bolesti (PCS)
• Chronicita bolesti byla hodnocena podle Mainz Pain Staging System (MPSS).
• Pro zjištění depresivních symptomů byl použit dotazník "Allgemeine Depressionsskala" (ADS).

Proběhlo všeobecné lékařské vyšetření, při kterém byly zaznamenány komorbidity, rodinná anamnéza a laboratorní údaje. Dále byly vyšetřeny funkce malých nervových vláken účastníků pomocí široké škály specializovaných testů:

• Kvantifikace hustoty intraepidermálních nervových vláken (IENFD) na základě 6mm kožních punkčních biopsií odebraných z dolní části nohy a horní části stehna.
• Délka nervových vláken rohovky (NFL), hustota (NFD) a větvení (NFB) stanovené pomocí rohovkové konfokální mikroskopie (CCM).
• Individuální senzorické profily stanovené pomocí kvantitativního senzorického testování (QST) na hřbetním chodidle
• Latence a amplitudy od vrcholu k vrcholu (PPA) při záznamu evokovaného potenciálu souvisejícího s bolestí (PREP) na chodidlech.

Výsledky

Charakteristiky zařazených účastníků jsou uvedeny v následující tabulce. Z toho vyplývá, že k nástupu příznaků dochází v mladším věku a diagnóza fibromyalgického syndromu je stanovena v mladším věku ve srovnání s diagnózou neuropatie malých vláken.

Výsledky naznačují, že rozlišení fibromyalgie od neuropatie malých vláken může být možné na základě následujících zjištění:

• Osoby se syndromem fibromyalgie uváděly méně často pálení (41,8 % oproti 84,9 %) a bodavou bolest (24,7 % oproti 66 %) ve srovnání s osobami s neuropatií malých vláken.
• Pacienti s fibromyalgií popisovali svou bolest jako rozsáhlou svalovou bolest, zatímco u pacientů s neuropatií malých vláken byla bolest více distální.
• Teplo, odpočinek a fyzická aktivita zmírňovaly bolest u syndromu fibromyalgie, zatímco chlad a stres bolest vyvolávaly. Naproti tomu lidé s neuropatií malých vláken uváděli, že chlad, teplo a dotek mohou být bolestivé i úlevné. Osoby se syndromem fibromyalgie uváděly více zhoršujících faktorů ve srovnání s osobami s neuropatií malých vláken.

Pomocí dotazníků se ukázalo, že skóre tlaku NPSI, skóre evokované bolesti a skóre intenzity bolesti GCPS nejlépe rozlišují fibromyalgii od neuropatie malých vláken. Mezi oběma skupinami pacientů však byly zjištěny významné rozdíly, rozsahy skóre se však značně překrývají.

Pokud se podíváme na hlášené komorbidity, lidé se syndromem fibromyalgie častěji uvádějí další příznaky (medián 8) ve srovnání s lidmi s neuropatií malých vláken (medián 4). Mezi příznaky, které lidé se syndromem fibromyalgie uvádějí častěji než lidé s neuropatií malých vláken, patří:

• Gastrointestinální příznaky
• Urogenitální příznaky
• Problémy se spánkem
• Únava
• Apatie
• Kognitivní poruchy nebo problémy s pozorností
• Depresivní nálada

Naproti tomu lidé s neuropatií malých vláken častěji než lidé se syndromem fibromyalgie uvádějí parestézie, jako je brnění, necitlivost a přecitlivělost na dotek.

Z rodinné anamnézy osob se syndromem fibromyalgie vyplynulo, že u rodinných příslušníků se většinou vyskytovaly duševní poruchy a chronická bolest. Na druhou stranu měli méně rodinných příslušníků trpících neurologickým onemocněním než pacienti, kteří měli neuropatii malých vláken.

Dalším zjištěním bylo, že lidé s neuropatií malých vláken mají často zhoršený metabolismus glukózy, což vede k vyšším hodnotám HbA1c a vyšší hladině glukózy v krvi.

Lidé s neuropatií malých vláken se méně často pokoušeli zmírnit příznaky pomocí farmakologických a nefarmakologických prostředků ve srovnání s lidmi trpícími syndromem fibromyalgie.

U osob s neuropatií malých vláken odhalilo neurologické vyšetření více senzorických abnormalit u termické hypoestezie. Kvantitativní senzorické vyšetření prokázalo postižení malých vláken u 35 % osob s neuropatií malých vláken, zatímco u osob se syndromem fibromyalgie to bylo pouze 15 %. Osoby s neuropatií malých vláken se lišily v detekci chladu a prahu bolesti, mechanické detekci a prahu bolesti a prahu tlaku bolesti.

• Lidé s fibromyalgií rozpoznali chlad při teplotě -2,2 °C, zatímco lidé s neuropatií malých vláken rozpoznali chlad až při teplotě -3,9 °C.
• Práh, kdy se chlad stává bolestí, byl u pacientů s fibromyalgií 16 °C, zatímco u lidí s neuropatií malých vláken to bylo 11 °C.
• U osob s neuropatií malých vláken bylo zapotřebí většího tlaku, než ji zjistili (4,9 mN), ve srovnání s osobami s fibromyalgií (2,1 mN).
• U osob s neuropatií malých vláken se tento tlak stal bolestivým při 27,9 mN, zatímco u osob se syndromem fibromyalgie až při 59,7 mN.
• Nižší tlakový práh bolesti byl pozorován u osob se syndromem fibromyalgie (368 kPa) oproti osobám s neuropatií malých vláken (441 kPa).

Na druhou stranu proximální hustota intraepidermálních nervových vláken (IENFD) byla více snížena u syndromu fibromyalgie, ale hustota distálních vláken se u obou stavů nelišila.

Otázky a myšlenky

Odlišení fibromyalgie od neuropatie malých vláken je možné, pokud vezmeme v úvahu následující pravidla.

• Lidé se syndromem fibromyalgie bývají při nástupu příznaků v průměru o 10 let mladší než lidé s neuropatií malých vláken.
• Charakteristiky bolesti ukazují, že u neuropatie malých vláken se vyskytuje spíše pálivá/ bodavá bolest, zatímco bolest u fibromyalgie je popisována spíše jako bolest podobná svalové bolestivosti.
• Lokalizace bolesti je široká u syndromu fibromyalgie a více distální nebo akrální na končetinách u neuropatie malých vláken.
• Chlad a stres mohou u fibromyalgie vyvolat bolest a fyzická aktivita, odpočinek a teplo mohou přinést úlevu od bolesti. Naproti tomu pacienti s neuropatií malých vláken uvádějí chlad, teplo a dotek jako faktory, které bolest zmírňují i vyvolávají.
• Parestézie, jako je brnění, necitlivost a přecitlivělost na dotek, jsou často hlášenými příznaky u neuropatie malých vláken, zatímco u syndromu fibromyalgie se vyskytují zřídka.
• Pacienti s fibromyalgií častěji uváděli komorbidity, jako jsou gastrointestinální a urogenitální příznaky, problémy se spánkem a únava, apatie, kognitivní poruchy nebo problémy s pozorností a depresivní nálada.
• Kvantitativní senzorické vyšetření může odhalit rozdíly při porovnání osob s neuropatií malých vláken a fibromyalgickým syndromem. Ty jsou častěji patologické u pacientů s neuropatií malých vláken a odrážejí problémy s periferními aferentními nervovými vlákny. Při srovnání s normálními hodnotami bylo senzorické vyšetření téměř u všech pacientů normální. Nicméně mezi oběma podmínkami existovaly rozdíly. Autoři uvedli, že to může být způsobeno rozdíly v počtu zařazených osob v obou skupinách pacientů.

Tato studie byla důležitá, protože přesné rozlišení fibromyalgie od neuropatie malých vláken je zásadní pro vhodnou léčbu a léčbu. Zatímco fibromyalgie je primárně centrální senzibilizační porucha charakterizovaná rozsáhlou bolestí a citlivostí, neuropatie malých vláken je periferní neuropatie, která postihuje malá nervová vlákna zodpovědná za přenos bolestivých signálů. Základní mechanismy a přístupy k léčbě těchto stavů se liší, a proto je přesná diagnóza nezbytná pro poskytnutí cílených a účinných zásahů.

Průměrná doba trvání onemocnění se u osob se syndromem fibromyalgie a neuropatií malých vláken značně lišila, jak je patrné ze základních charakteristik. Je to logické, protože příznaky fibromyalgie se objevují téměř 10 let před nástupem příznaků neuropatie malých vláken. Zarážející je velké zpoždění v diagnostice fibromyalgie. Trvalo téměř 8 let, než byla těmto ženám diagnostikována fibromyalgie. Přestože doba do stanovení diagnózy byla u neuropatie malých vláken rychlejší, trvalo také téměř 3 roky, než byla diagnostikována. Fyzioterapie může tento proces pravděpodobně urychlit tím, že osoby s těmito charakteristikami odkáže na specializovanou péči. Proto když tyto příznaky rozpoznáte, měli byste tyto lidi odkázat.

Mluv se mnou jako s nerdem

Studie provedla analýzu podskupin na základě délky trvání příznaků. Lze spekulovat, že člověk s delší historií onemocnění může uvádět více příznaků než ten, u koho se příznaky teprve objevily. Také proto, že účastníci byli starší, když jim byla diagnostikována neuropatie malých vláken, můžete o tom spekulovat. Na druhou stranu osoby s fibromyalgií v této kohortě žily s onemocněním více než 15 let, zatímco osoby s neuropatií malých vláken pouze 4 roky. Tyto rozdíly by se pravděpodobně mohly odrazit ve výsledcích. Proto bylo důležité provést tuto analýzu podskupin. Tato analýza odhalila, že lidé s fibromyalgií měli i po užívání léků proti bolesti větší bolesti než lidé s diagnózou neuropatie malých vláken. Měli také více dalších příznaků a faktorů zhoršujících bolest, ale také faktorů ji zmírňujících. Osoby s fibromyalgií se v minulosti častěji pokoušely o nefarmakologickou léčbu a psychoterapii. Lidé s neuropatií malých vláken měli menší hustotu intraepidermálních nervových vláken (IENFD) v dolní části nohy.

Vylučujícím kritériem byl diabetes mellitus, který však také může vést k rozvoji neuropatie malých vláken. Lidé s neuropatií malých vláken měli častěji poruchu metabolismu glukózy. Autoři si však všimli, že jejich údaje o prevalenci poruchy metabolismu glukózy mohou být zkreslené, protože vylučujícím kritériem byl dříve diagnostikovaný diabetes mellitus.

Osoby s fibromyalgií a neuropatií malých vláken v těchto kohortách dostávaly analgetické léky, které byly v souladu s národními a mezinárodními pokyny, avšak osoby s fibromyalgií často nenacházely žádnou úlevu, což vedlo k četným nedostatečným pokusům o analgetickou léčbu. Lidé s neuropatií malých vláken naopak většinou dokázali účinně zmírnit bolest, když jim byla předepsána antineuropatická léčba bolesti.

Výsledky této studie nelze zobecnit na muže, protože do ní byly zahrnuty pouze ženy.

Zprávy, které si můžete odnést domů

Mezi nálezy klinického vyšetření, které umožňují odlišit fibromyalgii od neuropatie malých vláken, patří bolest podobná bolestivosti svalů a rozsáhlá bolest u fibromyalgie, která je často doprovázena problémy se spánkem, únavou, problémy se soustředěním a depresivní náladou.  Neuropatie malých vláken vede k neuropatičtějšímu fenotypu bolesti a distální bolesti doprovázené dalšími parestéziemi.

Odkaz

Jänsch S, Evdokimov D, Egenolf N, Meyer Zu Altenschildesche C, Kreß L, Üçeyler N. Rozlišení syndromu fibromyalgie od neuropatie malých vláken: klinický průvodce. Pain Rep. 2024 Jan 24;9(1):e1136. doi: 10.1097/PR9.0000000000001136. PMID: 38283649; PMCID: PMC10811691.  

Devigili G, Tugnoli V, Penza P, Camozzi F, Lombardi R, Melli G, Broglio L, Granieri E, Lauria G. Diagnostická kritéria neuropatie malých vláken: od symptomů k neuropatologii. Mozek. 2008 Jul;131(Pt 7):1912-25. doi: 10.1093/brain/awn093. Epub 2008 Jun 4. PMID: 18524793; PMCID: PMC2442424.